최근 탤런트 조인성이 드라마에서 루게릭병에 걸린 것으로 암시되며 루게릭병에 대한 관심이 높아졌다. 조인성은 드라마 '괜찮아 사랑이야'에서 조인성은 자신의 상태에 대해 "별거 아니다. 직업병 같은 것이다"라고 이야기했다. 하지만 루게릭병은 몸의 근육을 천천히 마비시켜 사망에 이르게 하는 치명적인 병이다. 2009년에 개봉했던 영화 '내사랑 내곁에'에서 배우 김명민이 루게릭병에 걸린 환자를 연기하기 위해 몸무게를 30kg나 줄여 화제가 되기도 했다.

루게릭병원 세계적으로 35만 명, 국내에는 3천여 명이 앓고 있는 것으로 추정되지만 원인과 치료법이 아직 명확하지 않은 희소난치성 질환이다. 루게릭병에 걸리면 팔다리 근육이 서서히 약해지고 위축된다. 이후 병이 진행되면서 호흡근 마비로 수년 내에 사망에 이르게 된다. 주로 50대 후반부터 발병이 증가하며, 여성보다 남성에게 1.4~2.5배 정도 더 발생하는 것으로 알려져 있다.

루게릭병 증상이 나타나면 특히 혀 근육이 부분적으로 수축해 식사 중 사레가 들리거나 기침을 하고, 음식물이 식도가 아닌 기도로 잘못 넘어가는 사고가 발생하기 쉽다. 일부 환자에게는 인지기능 장애까지 함께 발생하기도 한다.

루게릭병의 일차적으로 환자에게 나타난 임상적 증상을 기준으로 진단한다. 이후 신경전도검사 및 근전도검사를 통해 루게릭병을 확진하게 된다. 루게릭병의 치료는 그 예후가 아직 확실하게 입증된 약물은 없다. 현재 유일하게 인정받은 약물인 '릴루텍' 역시 생존기간을 수개월 정도 연장할 뿐, 삶의 질 개선이나 근력 회복 효과는 확인되지 않았다. 최근 줄기세포를 이용한 루게릭병 치료제인 '뉴로나타-알'이 세계 최초로 식품의약품안전처로부터 시판 허가를 받기도 했다.

루게릭병은 진단 후 환자의 평균 수명은 3~4년이지만, 10% 정도는 증상이 점차 좋아져 10년 이상 생존하기도 한다. 지난해 국내에서 여성호르몬인 프로게스테론이 루게릭병의 대표적 유전 발병인자인 돌연변이 단백질 SOD1을 감소시키는 역할을 해 병의 진행을 억제한다는 연구 결과를 발표하는 등 전 세계적으로 루게릭병 치료를 위한 연구들이 활발히 진행 중이다.

↑ [헬스조선]사진=조선일보 DB

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